Hidrocefalia

Definición.
La hidrocefalia es la dilatación de una parte o la totalidad del sistema ventricular debida al aumento de la fuerza ejercida sobre sus paredes por el LCR como consecuencia de un desequilibrio entre la producción y la reabsorción del mismo.
Según Gomella, es una dilatación del sistema ventricular cerebral secundaria a una alteración en la dinámica del liquido cefalorraquídeo, la cual generalmente se asocia con un aumento de la presión intracraneal y un perímetro cefálico grande. Sin embargo el perímetro cefálico al principio puede ser normal.
Además, describe las siguientes definiciones:

• Hidrocefalia no comunicante
• Hidrocefalia comunicante
• Hidrocefalia congénita:
• Hidrocefalia ex vacuo:

Las cuales se especifican mas adelante. Más que una entidad nosológica definida, la hidrocefalia es un síndrome que puede obedecer a numerosas causas.

             Diferencia entre ventrículos normales y ventrículos dilatados.

Clasificación.
Desde un punto de vista clínico se debería clasificar la hidrocefalia de acuerdo con el sitio del bloqueo del LCR, con la etiología probable o específica y con el estadio cronológico en el que se encuentra la ventriculomegalia.
Entre los términos que encontramos para clasificar a la hidrocefalia tenemos los siguientes:

• Hidrocefalia no comunicante: Es resultado de la obstrucción en cualquier sitio a lo largo de la vía del LCR desde el tercer ventrículo hasta la cisterna magna
• Hidrocefalia comunicante: Se produce cuando el LCR para a través del orificio de la base encefálica pero no puede drenarse de manera adecuada a nivel de los espacios subaracnoideos del cerebro y cerebelo. 
• Hidrocefalia congénita: Se refiere al agrandamiento ventricular progresivo evidente desde los primeros días de vida.
• Hidrocefalia ex vacuo: Es la ventriculomegalia no causada por el deterioro de la dinámica del LCR, sino como resultado de un proceso destructivo o atrófico que afecta la sustancia blanca periventricular. No se acompaña de un crecimiento cefálico rápido.
• Hidrocefalia hipersecretoria: El mecanismo de hipersecreción del LCR es raro y casi exclusivamente referido al papiloma del plexo coroideo. No debe descartarse el mecanismo obstructivo.
• Hidrocefalia normotensa: Descrita por Hakim y Adams, es un síndrome propio del adulto, acompañada de presión intracraneal normal. Sin embargo puede apreciarse hipertensión intracraneal intermitente y generalmente aparece después de un traumatismo o hemorragia intracraneal.

Anatomía.
La hidrocefalia unilateral se produce cuando hay obstrucción membranosa en uno de los agujeros de Monro. La obstrucción completa (atresia) o incompleta (estenosis) del acueducto de Silvio origina una hidrocefalia triventricular simétrica.

La malformación de Dandy-Walker esta caracterizada por la atresia de los agujeros de salida del cuatro ventrículo y la aplasia del vermis cerebeloso. Una gruesa membrana fibrosa delimita un quiste que incluye el cuarto ventrículo y ocupa gran parte de la fosa posterior. Al contrario de lo que sucede en la malformación de Arnold-Chiari, la tienda del cerebelo esta elevada, por lo que mediante transiluminación de la cabeza puede apreciarse.

En la malformación de Arnold-Chiari, la hidrocefalia se debe a la compresión de las estructuras de la fosa posterior contra el agujero magno, aunque en ocasiones existe una estenosis asociada del acueducto de Silvio. Las paredes de los hemisferios cerebrales distendidos por la hidrocefalia se reducen a veces a unos pocos milímetros de espesor.

Si se coloca a tiempo una derivación, el cerebro puede recuperar por completo su estructura normal. Si por el contrario la hidrocefalia permanece por tiempo prolongado se produce destrucción de axones, gliosis y atrofia predominantemente subcortical. A ello contribuye en gran medida la difusión periventricular de LCR, que origina edema crónico y lesión local de la sustancia blanca.

                Presencia de la malformación de Chiari 

Cuadro clínico.
El síntoma principal de la hidrocefalia es el aumento progresivo del tamaño de la cabeza en los primero meses de vida, debido a que las suturas aun no están cerradas. El cráneo aparece adelgazado, con venas subcutáneas prominentes y fontanelas tensas. Los ojos se desvían hacia abajo como resultado de compresión del techo del mesencéfalo, que origina parálisis de la elevación conjugada de la mirada. La hipertensión craneal se manifiesta por vómitos, somnolencia y parálisis uni o bilateral del VI par. Otros síntomas frecuentes son:

•  Espasticidad en miembros inferiores 
•  Temblores 
•  Ataxia y torpeza en movimientos finos de las manos  

El retraso psicomotor puede ser sorprendentemente escaso en los pacientes con hidrocefalia.

                                Bebe con hidrocefalia.

Diagnostico.
El diagnostico de la hidrocefalia congénita suele darse muy pronto por el pediatra al descartar otras causas de vomito y por el aumento del perímetro cefálico. La TC es la prueba de elección, ya que muestra el grado de dilatación ventricular y a veces también la causa de la misma. La RM puede ayudar a definir mejor las malformaciones asociadas y el lugar exacto de la obstrucción. Los ultrasonidos muestran su máxima utilidad en el diagnostico prenatal y en el control posquirúrgico.

Tratamiento.
El tratamiento es quirúrgico y consiste en derivar el LCR desde el ventrículo lateral al peritoneo o con menos frecuencia a la aurícula derecha, a través de una valvula unidireccional que se abre a una presión determinada. Si la intervención se realiza precozmente, puede conseguirse casi siempre una maduración neurológica adecuada del paciente.
Las malformaciones asociadas como la mielomeningocele o Arnold-Chiari requieren de una intervención quirúrgica directa. En la intervención quirúrgica se le coloca una válvula al paciente para drenar el LCR al peritoneo.

Glosario.
• Atresia: (Del griego a-, privación, y tresis, agujero). Oclusión, completa o incompleta, congénita o adquirida, de un orificio o de un conducto natural.

• Estenosis: Estrechez, estrechamiento de un conducto orgánico

• Gliosis: Proliferación de la red neuróglica.

• Nosológica: (Nosología) Parte de la medicina que tiene por objeto describir,diferenciar y clasificar las enfermedades.

Bibliografía.
• Gomella Neonatología Ed panamericana Pp 545
• Farreras, Rozman. Medicina interna Ed. Doyma Pp1435, 1436
• José María Valoría Villamartín. Cirugía pediátrica Ediciones Díaz de Santos Pp 753 • T.W. Sadler. Langman Embriología Medica 11va edición. Pp 318